Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des affections rares dont la fréquence est sous-estimée dans le monde, particulièrement en Afrique Sub-Saharienne.
Leurs manifestations cliniques sont polymorphes, en rapport avec un dysfonctionnement des mécanismes de défense immunitaire.
Les infections sont les principaux signes d’orientation et sont caractérisées par leur sévérité, leur évolution persistante et récidivante.
Le diagnostic est souvent retardé par l’indisponibilité de certains examens complémentaires. Ce qui est qui est un facteur de mauvais pronostic, à l’origine d’une importante mortalité.
La prise en charge est essentiellement symptomatique et doit être multidisciplinaire, centrée sur l’éducation thérapeutique.
Le traitement curatif est le plus souvent inaccessible d’où l’intérêt de la prévention et de la sensibilisation.
